患者，女，30岁，因“发现左侧头部包块逐渐增大10年多，右面部麻木1月余”于年3月13日入院。患者10年多前就发现头部包块，自诉“不疼不痒，就一直未重视”，直到开始出现右面部及右侧舌头麻木才引起重视，医院影像检查，医生告诉患者问题很严重，??患者这才慌了(已知包块10多年不重视，不着急啊)，经推荐于-2-25来我门诊就诊，由于手术量有限，按计划排队得等3个月左右，但考虑其年轻及严重性，只能将其提前安排入院。
首先看头颅磁共振
（点击图片可放大，下同）
由上面增强磁共振，可见并不是简单的头皮包块，而是巨大颅内外肿瘤，颅骨受侵犯，颅内外均有肿瘤，最大径约10cm，中线结构受压移位。
再看下面磁共振T2图像
注意瘤周情况
上图可见：肿瘤周围明显血管流空信号影
再仔细浏览头颅磁共振其他层面，发现更多病变
以上磁共振还可见：
前额大脑镰旁肿瘤
顶枕部矢状窦旁肿瘤
还有其他病变，接着往下看
发现左侧内听道内一个小瘤子，听神经瘤，还有其他病变吗？
再回头看看上述磁共振，右侧小脑还有病变（诊断见后文）。
头颅CT见肿瘤部位骨质最厚处3.72cm（正常1cm左右）
根据以上图像，综合诊断为？
行全脊柱磁共振增强，未见明显椎管内肿瘤。
综合诊断为：神经纤维瘤病I型。患者全身皮肤未见其他明显包块。
处理
考虑到左额顶部肿瘤巨大，颅骨受侵犯，决定于-3-25行“左额顶部巨大肿瘤切除术+颅骨钛网修补术”（术者：夏成雨）。估计出血会较多，故采取术中自体血收集回输，术中同时采取以下措施减少失血，皮瓣掀开时保留颅骨骨膜，先磨除翼点附近骨质，电凝脑膜中动脉阻断血供，再沿肿瘤周围铣开骨质。上述措施实施后，此时发现肿瘤与皮层黏连，颅骨又太厚，根本无法用铣刀分块切割未取下的骨瓣，此时只能用磨钻分块打磨骨质，岛状分割受侵犯颅骨，分割过程中，发现肿瘤质地坚韧，出血较明显，最终取下受侵犯骨质，此时已到下午2点左右，再镜下逐步切除此巨大肿瘤，因肿瘤与脑皮层粘连，界限不清，局部脑皮层又是管理手及面部的功能区，又是费时的事情，最终全切此巨大肿瘤，这么大切口，关颅也费时，最终手术结束已经23:30了,总共手术耗时13小时13分（从切皮到缝皮结束）。术后患者恢复可，有短暂部分性失语，后逐渐恢复（可是术者的右手肿痛了2周才基本恢复，严重时毛巾都无法拧。因不能完全休息，每周还有手术要做。可见有毛病还是早点就诊，对患者及医生都有利！）。术后1.5月门诊复查，一般状况好，神志清楚，言语正常，四肢活动正常。门诊时照片术后病理
患者于术后8月余（-12-13）再次接受手术切除顶枕部矢状窦旁脑膜瘤（术者：夏成雨），这次手术轻松多了，没有费力费时的开颅过程，术中全切2处矢状窦旁肿瘤，重建矢状窦。术后无癫痫，四肢肌力正常，恢复顺利出院。
术后6天磁共振复查
（因预约紧张，未能预约到72小时内）
小脑病变为典型海蛇头状的静脉畸形，一般不需处理，左侧内听道内肿瘤，考虑为听神经瘤，以及前额部镰旁脑膜瘤，都较小，无症状，暂随访。
出院前照片（术后第9天）
术后病理
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