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TUhjnbcbe - 2021/7/19 13:23:00

儿童胶质瘤,特别是儿童低级别胶质瘤(pLGG),和成人胶质瘤是两类完全不同的肿瘤,所以在治疗上不能参考成人胶质瘤的治疗策略。

据报道,与成人低级别胶质瘤(ALGG)相比,PLGG患儿的10年总生存率(OS)更高,ALGG恶变和死亡率更高。PLGG曾被报道可以停止生长,甚至消退(此类情况常发现于NF1患者),而这类情况在ALGG中很少发生。

近期,在加拿医院SickKids中脑瘤研究组的一项临床研究中,分析了多例儿童低级别胶质瘤的分子生物学和临床特点,并于年4月国际知名学术期刊《CancerCell》(影响因子22)发表了这一成果。

小儿低级别神经胶质瘤(pLGG)是影响儿童的最常见的脑肿瘤。对多于1,pLGG进行的这种综合临床病理和基因组分析,确定了具有不同生物学驱动力和临床特征的分子亚组。RAS/MAPK途径几乎在pLGG中被普遍激活,无论是否存在清晰的基因组激活剂。此外,尽管许多改变都集中在RAS/MAPK途径上,但临床表现和结果依基础改变的类型而变化很大。84%的病例具有变异性,而那些未发现改变的病例也经常表现出RAS/MAPK通路的上调。pLGG可以根据其变异类型大致分类,与SNV驱动的肿瘤相比,重排驱动的肿瘤在更早年龄段被诊断出,且具有WHOI级组织学特征,其进展缓慢,很少导致死亡。这些信息帮助定义了具有不同无进展生存期和总体生存期的pLGG临床风险人群,这些人群可能需要不同的治疗策略。随着现代化治疗方案利用改变特异性药物,我们为pLGG的分子分类提供了框架,以反映驱动疾病的独特生物学机制,该机制可能会促进不同的治疗敏感性。

简而言之,SickKids研究人员表示,儿童低级别胶质瘤(pLGG)通常是由RAS促丝裂原激活蛋白激酶(RAS/MAPK)途径的遗传改变驱动的,临床分子的进一步亚型分类将pLGG划分为不同的风险类别,这些pLGG亚型之间的分子生物学和临床差异,可为将来的治疗改进开辟了道路,不同的分子机制可能会促进不同的治疗敏感性,使病人临床预后呈现不同的预后情况。

加拿医院SickKids医院,也是加医院之一。SickKids的Arthur与SoniaLabatt脑瘤研究中心是加拿大最大的专业颅脑疾病研究基地,INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科学院前主席JamesT.Rutka教授目前是SickKids脑瘤研究中心的带头人。来自世界各地不计其数的脑瘤及癫痫儿童曾在这里获得了更佳的救治。

SickKids拥有激光间质热消融(LITT)、术中清醒开颅术等世界前沿的新技术,不仅配备了术中磁共振成像系统、术中神经导航、术中神经电生理监测等先进手术设备,还在儿童髓母细胞瘤、颅咽管瘤、脑胶质瘤等疑难儿童脑瘤等方面有很多领先于世界的最新研究成果。

参考文献:DOI:10./j.ccell..03.

INC(InternationalNeurosurgeon’sCircle)即国际神经外科医生集团,其旗下世界神经外科顾问团(WANG)囊括了包括加拿大JamesT.Rutka教授的10多位世界神经外科联合会(WFNS)及各种国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。INC专注国内外神经外科学术、技术交流的同时,也专注为国内脑膜瘤、胶质瘤等脑肿瘤患者提供由旗下顾问团国际教授出具的国际前沿诊疗意见和关于特别疑难手术病例的安全全切手术方案。

当前非常时期,INC国际教授远程咨询仍可正常开展。国内脑肿瘤患者若想寻求国外先进的手术治疗,可通过INC足不出户远程咨询世界神外大咖脑瘤治疗、手术方案等问题(付费咨询)。拨打电话--或扫描以下

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