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TUhjnbcbe - 2021/4/27 3:09:00

颅咽管瘤(craniopharyngioma),来自于人在胎儿时期特有的组织“颅咽管”,本该在发育过程中消失,但有少数人的颅咽管残存细胞没有消失,而是在病人出生和长大后继续缓慢生长,长成了脑子里的瘤,会导致失明、颅内压升高和严重的内分泌紊乱、侏儒症等。

世界神外医生面临的一大难题

颅咽管瘤由于毗邻人脑两大内分泌中枢——下丘脑和垂体,附近还有视神经、颈动脉、视神经等复杂结构,稍有不慎将严重破坏病人的生理功能。手术风险太大,难度极高。

世界卫生组织(WHO)称之为“颅内唯一因为解剖因素而不能治愈的呈恶性结果的良性肿瘤。”换句话说就是:这种良性脑瘤本该能治好,却因位置特殊而极难切除,极易造成病人的终身残疾甚至死亡。

两位著名西方神经外科大师HarveyCushing和MahmutGaziYasargil分别说过:“颅咽管瘤是神经外科医生最困惑的难题”、“神经外科医生应尽最大努力去完整切除颅咽管瘤”

全球的神经外科医生们不断尝试,甚至把所有对恶性肿瘤治疗手段都用上,治愈率依然非常低。肿瘤切不干净很快就会复发,放化疗只能作为辅助手段,必须做根治性手术才能治愈。在中国,情况和世界上情况类似,接受根治性外科治疗的病人不到20%。

更少损伤,内镜下可安全全切

对于颅咽管瘤的治疗,国内外未制定统一的治疗策略,但大多主张积极将肿瘤完全切除,最大限度延长患者生命;选择经最短距离到达并充分暴露瘤体,以及减少神经损伤的手术方式尤其重要。手术目的主要是改善视力,降低颅内压,在保留良好内分泌和神经功能的前提下,实现颅内肿瘤的全治愈。而手术入路的选择对手术结果有很大的影响,并且手术的预后效果也取决于肿瘤生长的方向以及神经外科医生对手术方法的熟悉程度。

目前颅咽管瘤的主要肿瘤切除方式主要是神经内镜下经鼻手术和开颅手术。近十几年来,神经内镜技术的改革和兴起,国际上对颅咽管瘤进行了新一轮的技术革命,利用神经内镜技术做颅咽管瘤手术,是神经外科微创手术界非常具有代表性的技术。对于颅咽管瘤,同显微镜手术相比,内镜经鼻手术具有创伤更小,视野更清晰,显露范围更广泛,能够近距离观察病变,大大减轻了手术损伤,减少了并发症,提高了手术疗效。且术后痛苦小,恢复快,住院时间短,费用低。

INC国际教授

内镜下全切颅咽管瘤两则

INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)囊括了众多以高超技术手法和丰富成功案例的国际大师级专家,比如现任世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会主席法国SebastienFroelich教授、现任世界神经外科学院院长美国WilliamCouldwell教授、当前的国际神经内镜联合会执行委员会主席HenryW.S.Schroeder教授等,在此特别节选INC国际教授之颅咽管瘤神经内镜下经鼻切除手术的两则经典案例,供参考。

案例1

72岁,颅咽管瘤,缓慢进行性精神衰退

术前CT:显示大的囊性颅咽管瘤,伴有闭塞性脑积水。第三脑室中囊性肿瘤的脑室系统大大增大。

手术方法:小钻孔神经内镜下肿瘤微创切除术

术后情况:肿瘤被完全切除。脑积液循环恢复正常,术后患者恢复地很好,记忆障碍消退,垂体功能保留。

案例2

57岁,高度视力丧失、视野受限,颅咽管瘤。眼科检查显示左侧0.1和右侧0.2的视力以及高级双时间偏盲。

术前MRI:不对称的对比吸收性鞍上病变。

手术方法:神经内镜下颅咽管瘤微创切除术

术后情况:术后14天视野确定已经显示出外部边界的明显改善。视力右侧为1.0,左侧为0.9。短期尿崩症也已完全消退。术后一年MRI显示完全肿瘤切除,保留垂体姿势和脑下垂体。手术后2年,没有复发性肿瘤。

(案例来源:

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