颅内血管外皮细胞瘤（haemangiopericytoma，HPC）是一种较为罕见的中枢神经系统肿瘤，分级在Ⅱ?Ⅲ级（Ⅱ级为非间变型HPC，Ⅲ级为间变型HPC）。HPC因在临床及影像学上与脑膜瘤有很多相似特征，故曾被认为是血管网状细胞瘤型脑膜瘤的血管外皮亚型，但它并非起源于蛛网膜颗粒处的原始脑膜上皮细胞，而是起源于毛细血管的外皮细胞（Zimmerman细胞），约占颅内肿瘤的0.29%?1%，80%位于幕上，好发部位与脑膜瘤相仿，但也有较多见于枕区、窦汇周围并附着于静脉窦的报道。HPC好发于中年人，平均发病年龄42岁，男性略高于女性，术后易复发、可发生颅外转移，尤其以肺部及骨骼转移为著。5年、10年、15年生存率分别为67%、40%、23%；本病对放疗、化疗均不敏感。
2.病理大体外观呈灰红色，有不完全的包膜，切面上瘤质粗细不均，色泽灰红至红褐，内有出血、坏死或小的腔隙。镜下特点为：肿瘤含丰富的毛细血管，瘤细胞环绕血管生长，瘤细胞的分布局限于血管外，并有网状纤维包绕，血管的内膜细胞覆盖血管内壁，表现正常。免疫组化：Vimentin阳性，CD34阳性，CD99阳性，Leu-7阳性，胶质纤维酸性蛋白、EMA和S-均呈阴性表达。
3.临床临床表现无特征性，主要取决于肿瘤的部位及大小，多表现为颅内高压引起的头痛、头晕、呕吐等。
4.MRI诊断要点①具有脑外肿瘤特征，HPC多呈分叶状，易跨幕生长、侵犯静脉窦并累及颅骨（图1），邻近颅骨骨质常呈溶骨性破坏；②HPC容易囊变、出血和坏死，信号不均匀（图2）；③肿瘤实性部分T1WI呈等低信号，T2WI呈等高信号，常见血管流空信号，肿瘤增强后明显不均匀强化，部分病例可见宽或窄基底与邻近脑膜相连，可见“脑膜尾征”（图3）；④在DWI序列上HPC可表现为低、等或高信号，但病灶ADC值均增高；⑤PWI上呈明显高灌注；⑥在MRS上，MI峰显著增高具有特征性，NAA峰明显降低、Cho峰明显升高、
5.鉴别诊断HPC主要应与脑膜瘤相鉴别，二者均为脑外肿瘤，且临床表现、发病部位及影像学表现类似，一般认为，HPC表现为最大径4cm、呈分叶状生长、邻近颅骨溶骨性骨质破坏；而肿瘤内出现钙化、邻近颅骨骨质增生则为脑膜瘤的征象。但是HPC与不典型及恶性脑膜瘤鉴别较为困难。
图1右侧顶部血管外皮瘤
A轴位T1WI，肿瘤呈等信号，边界较清楚。B冠状位T1WI，肿瘤侵入上矢状窦，肿瘤内见数个条状流空血管影。C与A同层T2WI，肿瘤呈高信号，其内流空血管显示更清楚，中度瘤周水肿。D~F分别为轴位、冠状位和矢状位增强T1WI，肿瘤明显强化，分叶状，侵犯上失状窦，与大脑镰关系密切图2血管外皮瘤
A轴位T1WI，肿瘤呈等信号，中心见低信号嚢变。B同层T2WI，肿瘤呈等信号，嚢变区呈高信号。C同层增强T1WI，肿瘤明显强化，边界清楚，无邻近颅骨破坏图3右侧小脑幕上血管外皮瘤
A轴位T1WI，肿瘤呈低信号。B同层T2WI，肿瘤呈明显高信号，中度瘤周水肿。C同层增肿瘤明显且均匀强化，边界清楚。D冠状位增强T1WI，肿瘤宽基底附着于小脑幕，邻近小脑幕明显强化Cho/Cr增高。病例精析视频课程[扫码查看，视频解析]
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