现代神经外科手术之父哈维·库欣(HarveyCushing)把颅咽管瘤称为颅内最可怕的肿瘤。尽管颅咽管瘤的组织病理学是良性的,但它却具有恶性肿瘤的生长方式,随着肿瘤的不断生长会不可避免地侵占和包围视神经交叉、垂体柄、动脉环、脑干、下丘脑、第三脑室、额叶、颞叶等结构、造成多种各样的神经功能破坏,临床症状表现多样。
肿瘤全切并保留神经功能是颅咽管瘤治疗的最终目标,是获得更高的无复发生存率和保留的生活质量。对于大多数符合适应症的患者而言,内窥镜经鼻入路可达成等同或优于经颅入路的效果,由于其侵入性较小,可能会改善视力和缩短术后住院时间。
图1。颅咽管瘤的位置与表面标志的关系。注意经鼻内镜可以增加沿肿瘤长轴斜角的手术路径。与经颅路径相比,大多数肿瘤是在视交叉后占位,理想的是通过该路径暴露。
鼻内窥镜手术起源于颅底中线,通常位于视交叉后间隙,视交叉腹侧(图1),并允许直接的暴露他们的长轴通过内镜鼻内的方法,这样就不需要脑牵拉或光学仪器,从而降低与经颅入路相关的脑牵拉相关损伤风险。
术前注意事项手术适用于引起神经功能缺损、垂体功能障碍或梗阻性脑积水或以及在连续影像上有生长的颅咽管瘤病变。评估还包括神经眼科检查,特别注意视野,内分泌检查,以及颅脑磁共振的动态观察。
医源性下丘脑损伤通常是由于过于激进地切除附着在下丘脑上的肿瘤引起的。下丘脑的损伤会导致暴饮暴食,随后导致病态肥胖以及认知障碍,这在儿童中尤其值得