医脉神经成立一个多月了，很多事情慢慢走上正轨。每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习，每天3个短小精悍的小case，每天掌握3个知识点。
从这个星期开始，每个群的群主轮流提供早餐病例，由医院的梁新明老师负责整理。感谢各位群主、梁新明老师的辛苦付出，也感谢参与讨论的众多群友。大家思想的碰撞，产生了无数的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收获。继续昨天的总结，由于这次总结的太长，为了避免大家阅读疲劳，分为两次。这是第8期的下半部分。
本次病例整理：李凯（医院）
医脉通编辑整理，未经授权请勿转载。
病例简介（.7.24）病例来自医脉神经2群群医院的徐宁老师（case2）、医院的陈黎章老师（case3）医院的梁新明老师（case1）
病例一：女，53岁，间断后背部痛和头痛
答案：IgG4相关肥厚性硬脑膜炎
IgG4相关肥厚性硬脑膜炎，和前面的低颅压有个共同点——弥漫硬脑膜增强。很多群友猜肥厚性硬脑膜炎，也算对的。毕竟没有这个化验，谁也不知道是什么导致的广泛脑膜增强。只是遇到这样的病例，不要漏掉IgG4就好。梁新明老师从AJNR找的病例。
下图和下表总结了常见的肥厚性硬脑膜炎的常见病因，以供诊断时参考。可以看出来，特发性、ANCA相关和IgG4相关，是最常见的三大类原因。
病例二：女性，58岁，走路不稳2+年，伴小便控制差加重半年，否认高血压、糖尿病等病史。近3个月双下肢无力，并摔倒多次，伴腰痛查体：颅N（-），双上肢肌张力增高，肌力可，双下肢肌力3-4级，双hoffman+双babinski+，Romberg+
答案：多系统萎缩（MSA）
徐宁老师很nice，给出本周早餐最细致绿色无坑病史。中年女性，突出的自主神经功能障碍+平衡障碍+锥体外系体征+锥体系受累，临床上就已经提示MSA，影像上脑桥十字征、桥臂异常信号，诊断MSA。教科书级病例，这个大家应该可以猜到。其实很多考试包括单位招聘考试、住院医规培考试、主治医师考试、副高考试，大量的题是以这个难度为主的。所以多猜猜早餐，对备考也有帮助哦。
顺便复习下MSA诊断标准中国专家共识，虽然大家对最关键的诊断标准已经很熟了，但支持诊断的临床特征和不支持诊断的临床特征有一定的新鲜感，值得复习复习。
支持诊断的临床特征
(1)口面肌张力障碍；
(2)不同程度的颈部前屈；
(3)严重躯干前曲可伴Pisa综合征（属躯干肌张力障碍的一种类型，躯干向身体一侧强直性弯曲，伴轻度后旋，缺乏其他伴随的肌张力障碍症状）；
(4)手或足挛缩；
(5)吸气性叹息；
(6)严重的发音困难（主要表现为发音的发展速度低于相应年龄水平，发音延迟或发音错误）；
(7)严重的构音障碍（主要表现为咬字不清、说话含糊，声响、音调、速度、节律异常和鼻音过重等言语听觉特性的改变）；
(8)新发或加重的打鼾；
(9)手足冰冷；
(10)强哭强笑；
(11)肌阵挛样姿势性或动作性震颤。
不支持诊断的临床特征
(1)典型的"搓丸样"静止性震颤；
(2)临床上显著的周围神经病变表现；
(3)发病年龄大于75岁；
(4)共济失调或帕金森综合征家族史；
(5)痴呆（符合美国精神障碍诊断统计手册第4版诊断标准）；
(6)白质损害提示为多发性硬化；
(7)非药源性幻觉。
病例三
给大家展示了一下铅中*的铅线，总是在听说，一直没见过真人。看看照片也好。铅线又称Burton线为慢性铅中*征兆，由铅与口腔细菌代谢物反应产生。
聊天记录选摘,有时候命中率还挺高的，还可以结合更多图片增长见识。
病例分享（.7.25）今天的早餐病例一、二来自于医脉神经3医院的刘布老师，病例三来医院的梁新明老师
病例一：65岁，男，左侧肢体麻木乏力2小时入院，入院后给予阿替普酶溶栓治疗，第二天复查头颅核磁
答案：可能的大脑中动脉夹层
诊断分水岭脑梗死易，诊断大脑中动脉夹层难。个人感觉依据不是很充分。头痛症状虽然提示有夹层的可能，但也不是非常特异。如果有颅内血管高分辨MRI的证据就好了。不管怎样，开拓下思路总是好的。既往有关颅外脑血管夹层、颅内后循环夹层的报道非常多，但大脑中动脉夹层则非常少，大脑中动脉夹层提的少、容易想不到有可能是重要因素。临床工作中，面对没有传统脑血管病危险因素患者，大脑中动脉病变，也要想到有夹层的可能。
病例二：35岁男性，头痛10余天，自觉逐渐加重，四肢活动无异常，否认外伤史
答案：低颅压综合征。前面刚刚复习过，我就不再啰嗦了。大家找找都有哪些征象？在留言里面说下吧
病例三
答案：急性间歇卟啉病。片子不是很清楚，病灶确定的应该有左侧顶叶、双侧旁中央小叶，T2高信号，DWI弥散受限。诊断的重要提示想必就是尽人皆知的腹痛症状了。其实卟啉病神经系统表现多种多样，可以累及中枢、周围神经系统，表现为运动、感觉、自主神经、肠道症状。
关于症状发生率，有一个表格很实用，放在这里
急性间歇性卟啉病的腹痛很有特点，程度较重、定位不明，有时伴有绞痛，由于主要是神经受损所致，所以压痛、反跳痛、白细胞增多这些腹膜炎的相关表现会比较少。如果合并有这些征象，提示有可能存在合并的感染性疾病。
聊天记录选摘，高手分析，抽丝剥茧
病例分享（.7.26）病例一、二，来自医脉神经5医院的曾伟老师，第三例来自医脉神经11群群医院鲍磊老师。
病例一：患者52岁女性，主诉：智能下降伴行走不稳1月余。查体：神清，反应迟钝，记忆力；计算力下降，双侧巴氏征（+）；闭目难立征检查不能完成。
答案：MOG抗体相关疾病
一个不典型的答案MOG抗体相关疾病。偷偷的说一句，在出早餐的过程中，有时候大家会先内部讨论一下。最开始的一版，MOG抗体阳性是放在题干里的。但后来怕太招摇就拿掉了。由于MOG抗体相关疾病的影像表现太过丰富，而且其实MOG抗体相关疾病在中国并不算常见，临床工作中看到这个影像，首先怀疑MOG抗体相关疾病，我觉得其实也并不是合理的思路。众多网友一看到这个影像，都怀疑转移瘤，对于所给的资料，一个52岁女性，一个月的病程，脑内多发病灶，有大有小，灰白质都受累，我也认为考虑转移瘤是有道理的。但这个病例值得大家重视，mog抗体相关疾病表现多样（毕竟可以引起NMO、ADEM，这两个的病灶它都可以有），广泛累及近皮层、中脑、脑桥、小脑的时候，记得鉴别就好。
下图分别展现了MOG抗体相关疾病的侧脑室旁、半卵圆中心多发性硬化样病灶（A,B）中脑病灶（C）、皮层下增强病灶（D）、脊髓病灶（E、F）、较为弥漫的脑白质病灶（G）、长节段脊髓病灶（H，这个图不是很清楚）、双侧丘脑对称病灶（I）、脑桥被盖病灶（J）。
病例二：32岁男性，主诉：言语困难、右侧肢体无力1天。查体：不完全运动性失语；右侧肢体肌力4+及右侧巴氏征阳性。
答案：脑梗死，烟雾病（moyamoyadisease）可能
说实话，凭给出的四个小图，诊断脑血管病易，诊断Moyamoya难。虽然这四个小图不明显，不过大家可以复习一下Moyamoya病在核磁平扫上的表现。毕竟MRA上近端血管狭窄、闭塞，伴侧枝显著增多大家太了解了就不多说了。下图提示脑表面FLIR高信号、增强扫描软脑膜强化，称为ivysign。提示脑膜小血管帮助代偿增粗，血液慢所致
PS如果给了大脑中动脉的层面、基底节附近流空影或者有ivgsign的图像，可猜性就大大提高了。
病例三：纯一个图
答案：恶性肿瘤脑膜转移
有一个