在前方两期咱们曾经先容了两种最罕见的髓外硬膜下肿瘤：神经鞘瘤和脊膜瘤，而在髓内肿瘤这一类中，最罕见的要属当日的主角了——室管膜瘤。
首次听到这个名字，大部份人大概都是云里雾里，室管膜瘤莫非是室管膜上的肿瘤？室管膜又是甚么东西？别急，咱们一个个先容。
室管膜瘤
确实，室管膜瘤本来即是来历于室管膜细胞的肿瘤。在脊髓的正中有一个眇小的纵行管道，叫做脊髓主题管，在其内表面有一层由室管膜细胞围成的上皮样膜，这也即是所谓的室管膜。室管膜瘤即是来历于这层室管膜细胞的肿瘤。
室管膜瘤是成人最罕见的髓内肿瘤，约占髓内肿瘤的60%，好发春秋为30-50岁，男性略多于女性。室管膜瘤好发于颈段脊髓和终丝（在脊髓最下端）。
尽管室管膜瘤是最罕见的髓内肿瘤，但团体来看属于有数肿瘤，病发率大概惟有百万分之一。今朝未发觉有明了的病因，也没有凭证声明室管膜瘤和饮食习惯、吸烟、饮酒有明了的关连。
以前提到过，大部份的椎管内肿瘤均为良性肿瘤，但室管膜瘤可所以恶性肿瘤。依据肿瘤的机关学不同，WHO把室管膜瘤分为三个级别：WHOI级、II级和III级，个中I级是良性肿瘤，II级属于低度恶性，III级则属于恶性肿瘤，但后者只占5%左右。
室管膜瘤在主题管内成长，多呈齐心圆状，顺着重心管向高低成长。尽管室管膜瘤没有显然的包膜，但常常与脊髓机关分界知道，不浸湿周边的脊髓机关，因而就算是恶性的室管膜瘤，依然有手术切除治愈的大概。
室管膜瘤尽管不侵占范畴的机关，但能够直接强迫脊髓以致神经功用阻碍。室管膜瘤成长迟缓，初期病症轻，就治时时时长得较大。
室管膜瘤首发病症以个别的痛楚最为常见，并可延续数月至数年，这类痛楚可所以肿瘤成长以致脊髓膨胀强迫响应的神经根和硬脊膜，也可所以个别脊髓因肿胀缺血而引发的。痛楚可较猛烈，可为单侧，也可为两侧，但不时不如神经鞘瘤所引发的痛楚猛烈。
在性质上，以炙烤、刺伤、胀痛常见。跟着室管膜瘤的逐步长大，也会渐渐涌现神经伤害病症，包罗肢体麻木、无力，病变部位如下发觉消退，步态不稳，巨细便功用阻碍等。
室管膜瘤同其余椎管内肿瘤近似，MRI与CT是最罕用的反省技能。
除了看到肿瘤自身外，室管膜瘤在主题管内膨胀性成长，因而也看来数个节段的脊髓扩充。与脊膜瘤不同，室管膜瘤很少涌现钙化，肿瘤高低两头反响性囊变，也即脊髓空洞更为罕见，并且由于血运充分，不时可涌现出血，这两个特征在影象学上有助于室管膜瘤的诊断。
空洞在磁共振T2像上变现为位于肿瘤两头的高记号变动（左图），帽征则是由于出血堆积在肿瘤表面造成的的低记号变动（右图）。
跟着室管膜瘤的成长，会对脊髓造成不行逆的损伤，因而越早诊疗能获取越好的预后。由于室管膜瘤与范畴机关分界显然，手术切除是今朝最有用的诊疗技能，并且只需前提答应，都应踊跃行手术诊疗。
神经外科显微手术是今朝最罕用的手术方法。手术在高清显微镜下实行，肿瘤与脊髓、神经、血管的界线清楚看来，欺诈术中时刻电生理监测技能和显微外科别离技能，平安切除肿瘤。
与神经鞘瘤、脊膜瘤等髓外硬膜下肿瘤比拟，室管膜瘤为脊髓内肿瘤，手术中需求切开脊髓，因而手术危害也就响应补充了。但经由精密的术前打算、细密的术中职掌，电生理监测保证肿瘤切除经由中最大水准的守护神经功用，此刻曾经能够做到肿瘤全切除而对脊髓功用影响甚微。
术后是不是需求放疗取决于肿瘤切除的规模，机关病理级别以及术后MRI体现和脑脊液细胞学反省结局。
关于Ⅰ级和Ⅱ级的室管膜瘤
倘使手术全切，术后不主意放疗，由于复发率很低，并且放疗会引发喷射性损伤，放疗后个别黏连常以致二次手术时界线难以识别。
关于间变性室管膜瘤，大概没有完成全切的肿瘤
应当行全脑全脊髓巩固MRI扫描，并在术后2周实践腰穿，实行脑脊液细胞学反省以明了有无脑脊液播散和转变。倘使MRI和脑脊液反省都是阴性的，术后只需求实践个别放疗。
倘使MR或脑脊液反省肯定产生了播散
则要实行全脑全脊髓放疗，而不思量肿瘤切除水准与机关学表率。
大部份室管膜瘤（Ⅰ级和Ⅱ级）全切除后复发率低，术后不需求放疗，纯真手术既能够获取治愈。复发后仍能够思量二次手术切除。恶性室管膜瘤经由手术联结术后放疗，也能够获取相对较好的预后。
脊髓室管膜瘤术后需求按期随访，以便初期发觉肿瘤复发。
在手术后第一年，每3-4月复查一次脊髓MRl；第二年每4-6个月复查一次脊髓MRI；此后每半年至1年复查一次脊髓MRI。
在随访间期倘使新涌现肢体无力、发觉功用阻碍、排尿艰巨以及痛楚等，需顿时复查脊髓MRI以清除肿瘤复发，以便实时责罚。
行家先容
吕立权，病院神经外科副主任、副主任医生、副教导、医学博士、硕士生导师、国内著名脑和脊髓肿瘤行家。
专科专长
永久从事神经外科临床、科研和教化处事，完备熟练坚固的显微神经外科和内镜神经外科功底，专长脑和脊髓各样疾病的微创手术。
重要的探索方位和专科拿手包罗：
（一）繁杂脊柱脊髓疾病：欺诈显微外科和神经内镜技能微创诊疗椎管内肿瘤、骶管囊肿、小脑扁桃体下疝无理（Chiari无理）、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管无理。
（二）颅内高难度、繁杂肿瘤的微创手术诊疗：导航领导下内镜技能切除庞大垂体腺瘤；面听神经功用保存的听神经瘤切除术；岩斜区和枕骨大孔区脑膜瘤切除术；功用区胶质瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、颅眶疏导瘤等微创手术。
（三）繁杂脑血管疾病：高带动脉瘤、繁杂动脉瘤和血管无理的手术诊疗；颈动脉内膜剥脱术；颅表里血管重修术诊疗缺血性脑血管疾病。
（四）颅脑创伤：创伤性眶上裂归纳征和眶尖归纳征的微创减压术；重型颅脑损伤的归纳就治（昏厥催醒、脑积水、颅骨缺损），疗效达国内先进水准。
（五）三叉神经痛、面肌痉挛微血管减压术。
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