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病例分享原发性中枢神经系统淋巴瘤PCN [复制链接]

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著名临床白癜风专家 http://baidianfeng.39.net/a_ht/210716/9192457.html

论坛导读

淋巴瘤是一种起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,由于淋巴组织分部于人体全身的各个部位(除指甲与头发),因此淋巴瘤可累及全身各个组织器官。中枢神经系统淋巴瘤包括原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL)和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤(SecondaryCentralNervousSystemLymphoma,SCNSL),发病率低,占中枢神经系统肿瘤的1%~3%。随着免疫抑制剂的应用,近年来该病发病率有上升趋势,好发于50-70岁免疫正常人群,而对于免疫缺陷者,30-40岁是常见发病年龄段。

病例分享

病例1(来源:NEnglJMed.Jul23;(4):-77.)

患者女性,51岁,因头痛、语速变慢和认知障碍就诊。

头颅CT见右侧额叶和相邻前胼胝体稍高密度占位,伴中线左偏(A);增强MR示胼胝体体部和膝部异常强化,并延伸至透明隔和左侧尾状前部(B和C);T2WI可见右侧额叶白质中度水肿(D);SWI未见瘤内异常信号(E);ADC成像显示肿瘤及周边弥散受限(F),间接提示肿瘤细胞密度高;CBV图示病变区域脑血流量轻度-中度增加(G);18FPET-CT见病变对于葡萄糖的摄取明显增加(H)。

病例2(来源:中国医学影像技术,,36(05):.)

患者女性,66岁,头晕伴双下肢无力2周。查体:双下肢浅感觉减退。MRI见双侧额叶深部脑白质区及胼胝体膝、体部对称性弥漫性异常信号,T1WI不均匀稍低信号,T2WI稍高信号,DWI(b=s/mm2)高信号,ADC低信号,病灶周围未见明显水肿带;增强扫描见自胼胝体向外周白质沿髓静脉放射状分布的线样明显强化(图1A、1B),考虑淋巴瘤可能。后症状逐渐加重,1周后患者意识丧失,脑脊液检查未见异常。行全脑放射治疗,疗程结束后症状基本消失,复查MRI见上述放射状线样强化病灶基本消失(图1C)。

此后1个月患者双下肢活动欠佳,行化学治疗;结束后18F-FDGPET/CT示右侧髂骨局限性代谢增高灶,考虑淋巴瘤浸润。行右侧髂骨肿瘤穿刺活检术。病理:光镜下见肿瘤细胞弥漫分布,排列密集,挤压明显;细胞体积中等,细胞浆稀少,细胞核形态不规则,可见病理性核分裂象,异型性显著(图1D)。

病理诊断:侵袭性B细胞淋巴瘤。诊断临床为非霍奇金淋巴瘤(侵袭性B细胞性,ⅣA期);颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL)。

概述

PCNSL指由淋巴细胞起源、首发时局限于脑、眼、脊髓及软脑膜的罕见结外非霍奇金淋巴瘤,无中枢神经系统以外病变的中枢神经系统淋巴瘤,为颅内少见恶性肿瘤,进展快,预后较差,对放射、化学治疗敏感。占所有颅内肿瘤的4%。90%~95%的PCNSL的组织学类型为弥漫大B细胞淋巴瘤,其余为T细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤和低级别淋巴瘤。PCNSL具有高度侵袭性,预后较差,中位无进展生存期和中位生存期分别约1年和3年。

PCNSL不同于其他原发性颅内肿瘤(如胶质瘤、脑膜瘤等),手术切除无明显生存获益且存在神经损伤后遗症,以大剂量氨甲喋呤为核心的综合治疗能够实现肿瘤的控制。因此,精准诊断PCNSL可最大程度避免手术切除,尽快开始治疗,改善患者预后。

临床表现

PCNSL一般亚急性或慢性起病,多表现为局灶性神经功能缺失或进展性认知功能障碍,后期多出现尿便障碍。其中,认知受累需要引起

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