为了迎接中华医学会神经外科学分会第17次学术会议，医院神外团队点滴记录了科室病例，分享给各位同道，恳请大家点评指正。
「病例快讯」——（第3期）：1例术后10年复发的脑室管膜瘤的诊断与治疗
近日，医院神经外科肿瘤一组（吉宏明主任、王春红副主任医师、马久红副主任医师、成睿主治医师）顺利完成1例神经导航下右额复发室管膜瘤切除术。?术者：王春红?指导：吉宏明—————————————————————
◆患者女，13岁。
◆主因"16天内发作性四肢抽搐伴意识障碍3次"入院。患者于年因右额占位于我院行肿瘤切除术，术后病检回报分化不良室管膜瘤，术后多次复查未见异常。于16天前发现四肢抽搐伴意识障碍，复查头颅MRI见右额胶质瘤复发。
◆无阳性体征，
◆术前头颅MRI
◆术中肿瘤切除后★严格沿肿瘤边界分离切除，避免肿瘤残留和后侧重要结构损伤。★术中注意保护蛛网膜下腔及脑室，防止肿瘤细胞播散。★进行透明隔造瘘，避免因室间孔粘连导致梗阻性脑积水。
◆术后患者四肢感觉运动好，无阳性体征。
◆术后头颅MRI
◆术后病检
◆术后基因检测——————————————————————［吉主任讲堂］★室管膜瘤是罕见的中枢神经系统肿瘤，是儿童颅内肿瘤最常见的肿瘤。★室管膜瘤的临床表现主要取决于患者的年龄、肿瘤位置和肿瘤大小；影像学无特异性，但是肿瘤钙化较常见，MRI是诊断室管膜肿瘤常用方法。★手术是重要的初始治疗，且切除程度是非常重要的预后因素；对于WHOII级和III级的颅内室管膜瘤的小儿患者，手术后都应该进行局部放疗。对于成人患者，WHOIII级的间变型室管膜瘤以及不全切除的II级室管膜瘤应该进行放疗。化疗对成人复发室管膜瘤的疗效有限，其仅应用于手术及放疗均应用后的患者。★根据部位、年龄及WHO分级，室管膜瘤有的9个分子亚型，3个中枢神经系统的解剖构成：脊髓（SP），后颅窝（PF），幕上区域（ST），每个部位的一个亚组对应WHOI级室管膜下瘤；后颅窝有2个分子亚型（PF-EPN-A和PF-EPN-B）。PF-EPN-A肿瘤主要见于幼儿和年少儿童，常见于侧方位置且全切困难，与高复发率相关。相反，PF-EPN-B则多见于大龄儿童和年轻成人，且预后更好。★许多幕上特征性表现C11orf95和RELA基因融合（ST-EPN-RELA），儿童和成人均可见到，这类型肿瘤预后差，切除程度与结局并无显著相关，因此这部分患者推荐术后放疗。幕上另外的分子亚组包含YAP1基因的重复性融合，多见于小儿患者，显示较好的预后。★该患者第一次手术后，未进行放射治疗，10年后复发，预后较好，结合本次病理结果和基因分析，考虑为幕上非RELA基因融合（ST-EPN-RELA），而是包含YAP1基因的重复性融合亚型。目前正在接受放射治疗。
既往回顾
喜迎CNS「病例快讯」——（第1期）：1例桥小脑区及岩斜区脑膜瘤切除术
喜迎CNS「病例快讯」——（第2期）：1例颈3-4颈髓血管母细胞瘤诊断与治疗
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