白癜风公益亲诊 http://pf.39.net/bdfyy/bdfzd/180601/6298333.html-年轻成人传染性单核细胞增多症伴肝脏受累。广泛小叶性肝炎，少见纤维蛋白环肉芽肿，CD8CD4的T细胞多，B细胞少，大小不等，EBV+。B细胞主要分布于门静脉区。
EBV是人类急性疾病的唯一病原体，可描述为传染性单核细胞增多症（IM）或腺热。IM，当临床上发病时，典型三联症的发热，咽炎和淋巴结肿大，可以出现至少两个，当非典型病例出现时，临床医生面临挑战。早期、准确和知情的实验室检查结果对于诊断、适当治疗和管理至关重要。对于医生来说，一个关键的挑战，特别是在疾病呈现不典型的情况下，注意区分是细菌性扁桃体炎感染还是早期急性IM。
-间变性脑膜瘤20个有丝分裂/10个HPF，也伴有细胞增多、片状、核仁突出和坏死。根据切除范围，平均生存期2年到5年。
-单克隆B细胞淋巴细胞增生症（MBL）克隆B细胞5x10^9/L+无LADCLL表型=CD5+，CD23+非CLL表型=CD5+/-，CD10-，CD23-低计数=0.5x10^9/L很少进展到CLL高计数≥0.5x10^9/升1%/年至CLL不治疗！
单克隆B淋巴细胞增生症(MBL)是指外周血中克隆性B细胞群的存在，其数量少于5×10(9)/LB-细胞，没有其他淋巴增生性疾病的征象。大多数MBL患者具有慢性淋巴细胞白血病(CLL)的免疫表型。根据B细胞计数是否大于0.5×10(9)/L，可将～分为低计数和高计数两类。标准敏感性流式细胞术检测40岁以上成人中低计数MBL的比例为5%。许多生物学和遗传特性区分低计数和高计数MBL。低计数MBL很少进展为CLL，高计数MBL以每年1%~2%的速度进展到CLL。高计数MBL与RAI0CLL的区别在于B细胞计数是否高于或低于5×10(9)/L，尽管高计数MBL和CLLRAI0期患者感染和第二次癌症的风险都在增加，但进展需要治疗的风险和缩短预期寿命的可能性更大。
流式细胞术诊断实践可以检测到非常低水平的克隆B细胞在外周血。在无临床症状、细胞减少或器官肿大的情况下，小克隆可与单克隆B细胞白血病(MBL)的诊断相对应。大多数MBLS都有慢性淋巴细胞白血病(CLL)表型(如CD5+、CD23+)，被称为CLL型MBL。另外两种类型为非典型CLL型MBL和非CLL型MBL.除了表型分类，克隆B细胞计数是一个主要的问题，因为影响预后和风险的进展在CLL。
-局灶性结节增生-一张低倍镜图-中央瘢痕，血管异常，肝结节。不需要IHC！
局灶性结节增生(FNH)的谷氨酰胺合成酶(GS)地图样染色
由于血管分流，非肝硬化肝
无恶性潜能
纤维带，胆管增生，厚壁血管
F:M~10:1
鉴别诊断：炎性腺瘤
目前的观点认为FNH并非真正意义上的肿瘤性病变，而是由肝实质对先天或后天存在的肝内血管畸形反应性增生所致，肝实质内血液氧含量的改变引起干细胞的增生性反应，从而形成FNH。FNH典型的镜下表现为边界清楚、无包膜、由正常肝细胞组成的结节，结节内存在Kupffer细胞，可见中央疤痕及轮辐状的纤维条索，纤维区域可见扩张的小动脉和增生的小胆管，常有淋巴细胞浸润，中心坏死及出血少见。周围肝组织可见脂肪性改变、胆管结构及Mallory小体。
局灶性结节增生症的诊断挑战：观察者间变异性、准确性和GS免疫组织化学的实用性
目标：诊断局灶性结节性增生(FNH)和解释谷氨酰胺合成酶(GS)染色对活检具有挑战性。目的探讨穿刺活检诊断FNH的重复性、GS免疫组化对FNH诊断的影响，以及哪些组织学特征对FNH的诊断最有价值。
方法和结果：这项研究包括75例切除标本(30例FNHs，15例肝细胞腺瘤，15例肝细胞癌，15例非病变性肝组织)的穿刺活检。病理学家仅HE诊断FNH的准确率为83.1%。导管反应和结节性对FNH诊断的敏感性最高(分别为88.1%和82.2%)，以中央瘢痕最特异(90.6%)。经典组织学特征≥2的存在对诊断FNH的敏感性为89.6%，特异性为86.2%。添加GS染色后，诊断准确率明显提高。MAP样GS染色模式对FNH具有高度特异性(99.3%).然而，14.4%的真实FNH病例中GS被解释为非MAP样，对GS染色模式解释的总体观察者间协议仅为中度(Kappa=0.42)。
结论：病理学家在穿刺活检上诊断FNH相当准确，GS染色提高了诊断的准确性。然而，部分FNH病例仍具有挑战性。脂肪变性或假MAP样GS染色与难度增加有关。因此，虽然地图样GS染色模式对确诊是有用的，但在针刺活检上缺乏地图样染色模式并不一定排除对FNH的诊断。
-忘了星状小体吧，这里有一整条星状小体带！异物反应（周围Mott细胞）
-皮肤病变
楔形真皮浸润，有散在的非典型RS样CD30+细胞。一例50岁以上的淋巴瘤样丘疹病（LyP），多年来有复发和缓解丘疹的典型病史（临床和75%的大细胞有助于区分ALCL）。CD3+、CD4+、CD8-、CD30+（存在几种LyP类型，不同类型的IHC略有不同，但通常这是典型的免疫特征）淋巴瘤样丘疹病(LYP)是一种罕见的CD30+淋巴增殖性原发性皮肤病，具有良性的临床过程和恶性组织病理学。根据组织病理学将LYP分为7个亚型：A到F亚型和6p25.3染色体重排的LYP亚型。淋巴瘤样丘疹病（LyP）是一种良性慢性皮肤病，常复发，属于CD30阳性皮肤淋巴增生性疾病。其形态可从孤立性到聚集性或弥漫性丘疹和斑块到结节或肿瘤。临床组织学谱可从边缘病例到与原发性皮肤间变性细胞淋巴瘤（pcALCL）重叠。组织学和免疫表型通常显示与其他CD30阳性疾病重叠，有时可能与pcALCL相同，使其诊断更加困难。LyP患者发生第二种肿瘤的风险增加，如蕈样肉芽肿、pcALCL和/或霍奇金淋巴瘤。临床相关性可以对其进行正确的分类和诊断，这是治疗和预后的基础。原发性皮肤CD30+T淋巴细胞增生性疾病(CD30+LPDs)是继蕈样霉菌病(MF)和Sezary综合征之后第二常见的皮肤淋巴瘤。它们包括原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(PcALCL)、淋巴瘤样丘疹病(LYP)和交界性病变。原发性皮肤CD30阳性淋巴增生性疾病(CD30+LPD)包括淋巴瘤样丘疹病(LYP)、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(PcALCL)和交界性病变。CD30+LPD是继蕈样霉菌病(MF)后第二常见的皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)，约占所有CTCL病例的25%。它们共同的表型特征是CD30抗原的表达，CD30抗原是肿瘤坏死因子(TNF)受体超家族的一种细胞因子受体。LYP和pcALCL均表现出大量的临床、组织学和免疫表型变异，且总体上进展缓慢，预后良好。LYP和pcALCL与其他CD30+T细胞淋巴瘤、炎症和/或感染性疾病的重叠特征强调了临床病理相关性和分期的重要性。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
