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鞍区生殖细胞肿瘤导致视力下降,如何挽救 [复制链接]

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病例一

患者,女,12岁。主诉:多饮多尿7年余,颅内肿瘤术后4年余,视力下降2年余。

病史:年开始出现多饮、多尿,当时行核磁(MRI)检查未见明显异常,诊断为中枢性尿崩症,予口服药物治疗后,尿崩症状好转。定期随访MRI。

-02-14复查头部MRI发现鞍上、三脑室占位(图1)。当时检查血液中肿瘤标志物:AFP10.23μg/L(参考范围0~7),β-HCG0.1IU/L(参考范围0~5),脑脊液中肿瘤标志物均在正常范围。考虑混合性生殖细胞肿瘤可能性大。

图1.-02-14头部MRI,鞍上、三脑室占位。

-02-20试行放疗两次,后因脑积水行脑室腹腔分流术。分流术后行1周期化疗。-04-19行开颅手术,全切肿瘤。术后病理:畸胎瘤。术后肿瘤标志物恢复正常。后未行抗肿瘤治疗。定期复查MRI未见肿瘤复发。

年06月开始出现视力下降,当时检查视力,左眼:右眼=0.5:0.75,复查MRI未见明确肿瘤复发征象。遂未予特殊处理。后因患者出现视力进行性下降,就诊眼科,未查明原因,未予处理。

-04-07复查头部MRI未见明确肿瘤复发征象。肿瘤标志物正常。当时测视力(矫正),左:右=1.0:0.4,多次行针灸及中药治疗,无效,视力继续下降。-11-13检查头部MRI示双侧视神经异常信号影(如图2)。视力检查提示,左:右=0.6:0.03。

图2.-11-13头MRI,双侧视神经异常信号。

-01-13检查头部MRI示双侧视神经异常信号影较前无明显变化(如图3),肿瘤标志物正常,考虑视神经炎可能,入住眼科,行针灸+电灸治疗后,视力无好转。

图3.-01-13头部MRI,双侧视神经异常信号影,较前无明显变化。

之后继续中药、针灸等治疗,视力继续下降。-04-06头部MRI示视神经异常信号,较前无明显变化(如图4),肿瘤标志物正常。

图4.-04-06头部MRI,视神经异常信号,较前无明显变化。

-08-06就诊我科(首都医院神经肿瘤化疗科)查头部MRI示双侧视神经异常强化影,考虑生殖细胞肿瘤复发可能(如图5),全脊髓MRI未见播散转移,。肿瘤标志物正常。视力检查:左眼1.5m数指,右眼光感。建议活检以明确病理后进行后续治疗。家属拒绝活检。遂先行1周期诊断性化疗。

图5.-08-07头部MRI,双侧视神经异常强化影。

-08-15于我科行BEP(博来霉素+依托泊苷+顺铂)方案第1周期化疗,化疗后复查MRI提示双侧视神经异常强化影全消(如图6)。但视力较化疗前无明显改善。目前患者在我科继续后续周期化疗。

图6.-09-01,化疗1周期后,肿瘤全消。

病例二

患者,女,11岁。年9月,患者因“多饮、多尿3年,头痛、双眼视力下降半月,右眼失明3天”就诊我科。-09-23行头部MRI提示鞍区巨大占位(图7),全脊髓MRI未见肿瘤播散。查血肿瘤标志物:AFP1.28μg/L,β-HCG2.92IU/L,均在正常范围。临床考虑为生殖细胞瘤。建议患者行活检或手术以确诊病理,但患者家属拒绝。图7.-09-23头部MRI示鞍区巨大占位。

-10-11开始在我科行BEP方案化疗一周期。第1周期化疗后1周患者双眼视力逐渐好转,2周后双眼视力恢复,3周后复查MRI提示肿瘤病灶明显缩小(图8)。

图8.-11-02头部MRI,化疗1周期后,肿瘤病灶明显缩小。

继续化疗3周期,-01-06复查MRI显示肿瘤病灶进一步缩小(图9)。

图9.-01-06头部MRI,4周期化疗后,病灶进一步缩小。

化疗结束后行全脑+局部放疗。-02-13,治疗结束后3年复查MRI肿瘤全消,未见异常(图10)。

图10.-02-13头部MRI,治疗结束后3年,肿瘤全消,未见异常。

截止日前,患者结束治疗已5年半,现患者正常生活与学习。期间定期复查头和脊髓MRI及肿瘤标志物未见肿瘤复发。

专家点评

颅内生殖细胞肿瘤是起源于原始生殖细胞的肿瘤,占颅内所有肿瘤的2%~3%,最常见发病部位是鞍区和松果体区,颅内生殖细胞肿瘤对化疗和放疗较敏感,临床或病理诊断后,先进行化疗,化疗后再放疗,可降低放疗剂量,减轻放疗对患者垂体内分泌功能及生长发育等影响。本文病例1既往5年余前病理确诊为混合性生殖细胞肿瘤,仅经过手术切除,术后未规律放化疗,术后2年出现视力进行性下降,头部MRI检查发现视神经异常信号,结合患者既往生殖细胞肿瘤病史,考虑肿瘤复发,应尽早诊断并开始治疗,以期保存视力。遗憾的是该患者视力持续下降长达2年而未得到有效治疗,目前经化疗后虽然肿瘤已全消,但视力未能好转,生活质量没有得到提高。而病例2经过及时有效化疗,肿瘤快速、明显缩小,不仅保存了视力,亦获得了长期高质量的生活。撰稿:李程审校:张俊平撰稿作者介绍李程主治医师,本科学历,毕业于安徽医科大学临床医学专业。

擅长胶质瘤、原发中枢神经系统淋巴瘤、髓母细胞瘤、生殖细胞瘤等颅内常见肿瘤的诊疗。

发表文章4篇。

审校专家介绍

姓名:张俊平

职称:主任医师、硕士生导师

职务:神经肿瘤化疗中心主任

出诊时间:周二上午、周四上午

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张俊平主任助手

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