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NF2是一种罕见的常染色体显性神经皮肤疾病，表现为多发性中枢神经系统肿瘤，这种疾病的患者有：
颅内神经鞘瘤，主要是前庭神经鞘瘤，有时病人可能是
脊髓神经鞘瘤
颅内和脊髓
脑膜瘤
椎管内髓内
室管膜瘤
流行病学
这种疾病很少见，估计流行率为1：。NF2通常出现在年轻人身上(年龄18-2岁)。
在NF2患者中，50%有受影响的父母(常染色体显性遗传)，50%有新突变。
病理学
这个NF2该基因位于22号染色体(22q12)的长臂上，它具有接触性抑制生长的作用，至少在一定程度上具有抑癌作用。突变NF2导致蛋白质功能丧失，导致整个神经系统肿瘤形成的倾向。
虽然脑膜瘤在成人中常常是孤立的发现，但他们在儿童中的存在应引起对NF2的怀疑。多种不同类型脊髓肿瘤的存在也引起了对NF2的高度怀疑。
实用点
双侧前庭神经鞘瘤对NF2的诊断很有价值，但要小心，因为双侧内耳道肿块并不是前庭神经鞘瘤的特异性表现，而且可以代表肉瘤或转移瘤。
CASEM5头痛、头晕、复视CasecontributedbyCarlotaGarcíadeAndoin
双侧对比增强肿块在小脑桥脑角，符合双侧VIII颅对神经鞘瘤。
右侧神经鞘瘤显示出血灶和囊性退行性区，双侧有钆增强。
本
