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头颈影像ldquo眼眶骨纤维异 [复制链接]

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眼眶骨纤维异常增殖症

男,20岁,右眼球突出8年,双侧视力下降1年余。

图1

图1A横断面CT,示右侧眶壁(大箭)、筛骨(小箭)、蝶骨体(小箭头)和双侧前床突(大箭头)弥漫性增厚,呈磨玻璃样改变(groundglassappearance),双侧视神经管狭窄,右侧眶腔变小。

图1B、C分别为横断面T2WI和T1WI,显示弥漫性病变呈低信号,信号不均匀,内有片状高信号影,双侧视神经受压变细。

图1D横断面脂肪抑制后增强T1WI,显示病变不均匀强化。

骨纤维异常增殖症。

30岁以下的年轻人易患眼眶骨纤维异常增殖症(fibrousdysplasia,FD),有3种表现:单骨性、多骨性和McCune-Albright综合征。

1.McCune-Albright综合征(McCune-Albrightsyndrome)是多骨性FD的亚型,指以多骨性FD、内分泌障碍和皮肤色素沉着(牛奶咖啡斑)为特点的临床三联征。

2.FD由纤维结缔组织及病变骨小梁组成,纤维组织基质由黏液纤维组织和血管组成。

骨算法重建的CT为首选检查方法,软组织算法重建的CT帮助鉴别扁平性脑膜瘤与FD。

1.可累及全身任何骨质,颅骨、颅底骨和面骨受累占单骨性骨纤维异常增殖症(FD)的25%,占多骨型FD的50%;单骨型FD占所有病例的75%,其中25%的病例见于颅面骨;多骨型FD占所有病例的25%,其中50%的病例见于颅面骨。

2.CT表现为骨质增厚伴周围硬化性改变(外壳),变形性骨炎样型FD表现为磨玻璃样改变,硬化型FD密度与皮质骨密度相似,囊型FD边缘为高密度,中央呈低密度。

3.在T1WI和T2WI上表现为低信号的膨胀性肿块,活动期在T2WI上有斑片状高信号,增强后不均匀强化。

1.Paget病①磨玻璃样变形性骨炎样型FD与Paget病相似;②累及颞骨和颅盖骨而非颅面骨,CT显示“棉花絮样”表现及年龄较大提示Paget病。

2.眶壁骨髓炎囊型FD与此病类似,骨髓炎的临床病史与FD明显不同。

3.骨化性纤维瘤具有典型的骨质边缘增厚和中心呈低密度表现。

4.扁平性脑膜瘤脑膜瘤的骨周围有扁平状软组织肿块影,FD无软组织影。

青少年CT表现为骨肥大并呈磨玻璃样改变提示本病。如果首先行MRI检查,很可能把本病误诊为肿瘤,CT对鉴别诊断非常重要。

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