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弥漫性胶质瘤
WHO中枢神经系统肿瘤分类将星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤统称为弥漫性胶质瘤。在所有脑肿瘤中，发病最高、治疗最为复杂和难以治愈的是胶质瘤，年发病率为（5-8）/10万，包括星形细胞瘤（WHOII/III级）、少突胶质细胞肿瘤（WHOII/III级）、胶质母细胞瘤（WHOIV级）和儿童相关弥漫性胶质瘤。临床上习惯将WHOII级胶质瘤称为低级别胶质瘤，将WHOIII/IV级称为高级别胶质瘤。
目前依据肿瘤特定遗传学特点对肿瘤进行分类，将IDH突变和染色体1p/19q缺失状态作为胶质瘤临床病理分型的重要构成部分。
肿瘤分子遗传学标志物与病人的生存预后和治疗反应关系密切。IDH突变的胶质瘤生长相对缓慢，有更长的生存期；IDH野生型的较低级别星形细胞瘤更容易进展为继发性GBM，预后差。脑胶质瘤复发过程中PTPRZ1-MET融合基因发挥着重要作用，是继发性GBM的一类特殊基因亚型，提示预后不良。
弥漫性胶质瘤都会复发，肿瘤复发后的治疗仍是医学难题。再手术仍然是最主要的治疗手段。
1
低级别星形细胞瘤（WHOII级）
主要发生于中青年，发病高峰是25-45岁。多位于大脑半球，以额叶、颞叶多见，顶叶少见。星型细胞瘤生长缓慢，平均病史2-3年，病情呈缓慢进行性发展。癫痫常为首发症状，超过50%以癫痫起病，75%病人有头痛。
诊断
在CT上常表现为低密度脑内病灶，较均匀一致，占位效应不明显，瘤周无明显水肿；在MRI上，多呈长T1、长T2信号，增强扫描后肿瘤一般不强化，与脑实质分界不清，少数可表现为囊性。
治疗
手术是低级别星形细胞瘤的主要治疗措施，目前主张早期手术治疗。手术治疗目的是：①明确组织学和分子病理诊断；②缓解占位效应，改养症状；③降低瘤负荷，延缓生长；④预防肿瘤恶变。对于肿瘤未能完整切除或年龄大于40岁病人，术后应辅助性放疗。
2
高级别星形细胞瘤（WHOIII/IV级）
包括间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤（GBM），好发于中老年，前者中位发病年龄为46岁，后者为56岁。高级别胶质瘤肿瘤生长迅速，病程短，间变肿瘤平均病程15.7个月，GBM为5.4个月。病人主要表现为颅高压症状与局灶性神经症状，常见头痛、精神改变、肢体无力、呕吐等，癫痫发作相对少见。
GBM是恶性程度最高的星形细胞瘤，根据发生学与临床过程不同分为原发性与继发性。大多数GBM为原发性主要的分子遗传学特征包括PTEN突变、EGFR扩增和（或）超表达等。继发性GBM由II级或III级星形细胞瘤发生恶变而来，90%以上存在低度恶性前体肿瘤的临床过程，病人常较年轻（平均40岁），最主要的分子遗传学特征是IDH突变和TP53突变。
诊断
在CT上呈低密度或不均一密度的混杂病灶，占位效应明显，伴有瘤周水肿；在MRI上90%-95%呈明显不均匀强化，可伴囊变、出血，肿瘤形态不规则。
治疗
高级别星形细胞瘤的治疗模式是手术联合术后辅助放疗（和）化疗的综合治疗。手术原则是保留重要神经功能前提下最大程度切除肿瘤。手术目的在于瘤细胞减容、缓解占位效应和明确组织学和分子病理诊断。新诊断的间变性胶质瘤标准化的治疗方案是手术切除加放疗，可根据肿瘤MGMT甲基化的状态考虑是否给予替莫唑胺化疗。GBM的标准化的治疗方案是手术切除加放疗和替莫唑胺同步化疗。
3
少突胶质细胞肿瘤（WHOII/III级）
少突胶质细胞肿瘤占神经上皮肿瘤的约25%-33%，根据WHO分类，少突胶质细胞瘤的确诊需要IDH突变和1p/19q联合缺失同时存在。发病高峰30-40岁，男性多于女性为3：2.肿瘤生长较缓慢，平均病程4年，常以癫痫为首发症状，病程中85%的病人有癫痫发作。
少突胶质细胞瘤最显著的影像学特征是钙化，见于约90%的病例。肿瘤有浸润性生长倾向，呈灰红色，质地柔韧，与正常脑组织界限较清楚。
少突胶质细胞肿瘤对化疗敏感，在此推荐的治疗方案是手术切除加化疗的联合治疗。如果肿瘤发生间变可给予放疗。常用的化疗方案有①PCV（丙卡巴肼+洛莫司汀+长春新碱）；②替莫唑胺单药化疗。
二
脑膜瘤
脑膜瘤占颅内原发肿瘤14.4%-19.0%，系脑外肿瘤，通常为良性，起源于蛛网膜。平均高发年龄45岁，男女比为1：1.8，儿童少见。60%-70%位于矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨和鞍结节。多发脑膜瘤占8%，常见于神经纤维瘤病人。恶性脑膜瘤较少见，呈浸润性生长，与脑组织界限不清，脑不严重，可转移至肺。CT显示肿瘤密度均匀一致，可伴有钙化，有或无脑水肿，基底较宽，常附着在硬脑膜，增强扫描后肿瘤明显强化。MRIT2加权像可显示肿瘤和硬脑膜窦通畅情况，增强后可见“硬脑膜尾征”。脑血管造影可了解肿瘤供血，术前栓塞供血血管可减少术中切除肿瘤时出血。
有症状脑膜瘤者应手术切除，完全切除肿瘤后大多数肿瘤可治愈，但有时难以全切。偶然发现无症状小脑膜瘤，尤其是高龄病人可定期MRI随访，不急于手术，某些肿瘤可能会逐渐停止生长。对于恶性肿瘤（WHOIII级）和复发的不典型脑膜瘤（WHOII级）建议行放疗。
摘自《外科学》（第九版），主编：陈孝平、汪建平，“十二五”普通高等教育本科国家级规划教材
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