为进一步落实中组部关于对口支援工作的各项要求，确保帮扶工作的持续性及成效性，在第四批“组团式”天津援疆专家田晨、张荣新的推动下，由肿瘤内科发起，医务部、信息中心协调，年7月16日下午就1例以多发骨破坏为主ALK+间变大细胞淋巴瘤患者完成了多学科会诊讨论。
此次多学科会诊由我院肿瘤内科常务副主任张志蓉主持,特此邀请到肿瘤内科主任田晨、肿瘤内科副主任张荣新、肿瘤内科副主任崔智勇、病理科副主任潘毅（援疆专家）、放射科医生穆塔力普、肝胆科副主任薛强（援疆专家）、结肠科副主任胡冬至（援疆专家）等相关专业专家参加。另外，肿瘤内科、肾病血液科部分医师列席旁听。
首先由患者主管医生李世俊向各位专家陈述病情：
患者为女性，40岁，因“左髋部疼痛伴低热4月余”就诊于我院，入院后查血常规示血常规、肝肾功、心电图未见明显异常。乳酸脱氢酶（LDH）正常，碱性磷酸酶U/L（正常30-U/L）。β2微球蛋3.86mg/L（正常1.3-2.7mg/L）。PET-CT：1、第2-7颈椎、第1-2胸椎、第1-5腰椎、右侧下颌骨、蝶骨、双侧肩胛骨、胸骨、左侧锁骨头、右侧第6，7肋骨、左侧第6，10肋骨、骶骨、双侧髂骨、耻骨、坐骨多发骨破坏，PET见异常放射浓聚，考虑淋巴瘤侵犯；2、双侧肱骨及股骨髓腔密度增高，PET见放射性浓聚，考虑淋巴瘤侵犯；3、双侧颌下、颈血管间隙、锁区、胃左动脉区、胰头区、胰体后、腹膜后腹主动脉周围、双侧腰大肌内侧、髂脉区、左侧腹股沟多发结节及肿物影，PET可见异常放射浓聚，考虑恶性淋巴瘤可能性大。行坐骨病变处活组织检查，病理：（坐骨骨内）间变大细胞淋巴瘤。免疫组织化学示：ALK+、CD20-、，CD3-、CD30+、EMA+、CD-、Mum1+、GrB+、CD4+、CD8-、CD43-、ki-%+。骨髓形态：未见淋巴瘤细胞。脑脊液未见明显异常。根据检查结果，诊断为非霍奇金淋巴瘤，病理分（pathologysubtypes,PS）：多发骨破坏为主ALK+ALCL，临床分期（clinicalstage,CS）：IV期B（全身多发骨破坏，左侧腹股沟、腹腔内多发淋巴结肿大，低热），年龄调整的国际预后指数(ageadjustedinternationalprognosisindex,aaIPI)：1分。考
A
B
患者PET-CT检查结果患者免疫组化结果（A）ALK阳性，×（B）CD30阳性，×
病理科潘毅主任：ALCL属侵袭性淋巴瘤，可分为原发系统型和原发皮肤型，原发系统型根据是否表达ALK酶分为ALK+和ALK-ALCL。本病缺乏特异性，结合CD30及ALK基因重排的检测使本病的诊断水平明显提高。
放射科穆塔力普医生：ALK+ALCL发病率低，以青少年多见，常见结外累及部位为皮肤。以多发骨破坏为主的ALCL罕见，目前国际文献报道不超过10例。其症状通常为局限性疼痛，原发部位以下肢长骨最常见。本例患者以疼痛、发热为主要临床表现，PET-CT均示多发骨破坏，病理结果均CD30+，ALK+，证实为以多发骨破坏为主的ALK+系统型ALCL。
肿瘤内科张荣新主任：影响ALK+ALCL预后的因素很多，中枢神经系统受累、CD56表达、IPI评分均提示预后不良。本患者虽然评分不高，没有中枢神经系统受累，但预后仍很差，说明此类患者预后与年龄有一定关系。
肿瘤内科田晨主任：目前局部骨破坏的ALCL多采用放化疗联合的疗法，但不提倡手术治疗。而对于多发骨破坏的ALCL，尚无标准治疗方案，多采用多药联合化疗。发生在儿童及年轻患者的ALCL生长指数较高，临床过程进展快，治疗方案一般使用高强度的方案，并预防中枢神经系统侵犯。部分研究发现大剂量化疗联合干细胞移植治疗ALCL的生存期优于其他NHL。此外，由于CD30在肿瘤组织过表达而在正常组织很少表达，被认为是靶向治疗的一个很有前途的靶点。体内外研究都证实抗CD30单克隆抗体对ALCL有治疗价值。目前，抗CD30的商品化产品Brentuximab已上市，在部分患者取得了较好疗效。
活动现场气氛热烈，诸位专家各抒己见，分别从自己专业的角度展开讨论分析，大家观点有分歧也有共识，但最终与会的专家们达成一致意见：该患者青年女性，为初治患者，且患者的一般状态可，aaIPI评为1分，因此均给予了强度较大的HyperCVAD/MA方案。因患者均为多发骨破坏，因此没有联合放疗。此次会诊邀请到病理科、放射科、肿瘤内科、放疗科、肿瘤外科，建立了肿瘤多学科讨论（MDT）机制，给患者制订出最佳的治疗方案。
天津援疆专家田晨主任表示，成立肿瘤多学科诊疗小组，定期、定地点、定人员进行肿瘤多学科讨论（MDT）机制，对疑难病例、手术患者、要求进行多学科讨论的患者进行多学科讨论，有利于优化资源、提高诊疗效率，有利于诊疗规范化，可帮助患者制订出最合理的治疗方案。并且，MDT提供了不同专业间面对面学习交流的机会，医院总体诊疗水平的提升。今后充分发挥天津市医疗人才“组团式”援疆的优势，继续加强推动MDT会诊机制力度，努力提升和田地区肿瘤防治综合水平的提高，让当地百姓在家门口就享受到内地的先进诊疗，为更多患者造福。
来源丨天津市医疗人才“组团式”援疆医疗队
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