北京皮肤病专业医院 https://m-mip.39.net/pf/mipso_6084110.html颅底软骨源性肿瘤罕见，主要为软骨肉瘤和软骨瘤。
颅底软骨肉瘤是一种生长缓慢具有侵袭性的低级别恶性肿瘤，起源于不成熟软骨细胞，患者平均年龄为39岁，临床上颅底软骨肉瘤发病率无明显性别差异。
颅底软骨瘤为良性肿瘤，起源于透明软骨细胞，发病高峰年龄为30-40岁，女性略多于男性。
发病部位：
两者具有相似的发病部位，多起源于颅底骨缝连接处的软骨，如颅底蝶岩、岩枕和蝶枕软骨结合处，尤其是蝶鞍，有累及斜坡侧面，偏离中线的倾向。
临床表现：
两者相似，早期均无明显临床症状，随着肿瘤的生长而产生各种颅神经受压症状，最常见的是复视(占48%)；此外，头痛也是非常常见的症状(占45%)。恶性肿瘤病程较良性者短，呈渐进性加重。
检查方法：
MRI软组织分辨率高，可明确显示肿瘤的位置、范围及对周围组织的侵袭，而CT对显示肿瘤内的钙化及周边的骨质侵犯改变极为敏感。
病理学：
分别由不成熟软骨细胞及成熟软骨细胞构成，周围均有软骨基质环绕。同时两者具有不同的生物学行为及一些组织学差异，因此影像表现上颅底软骨肉瘤和软骨瘤既有相似的征象又有不同的特点。
关于“钙化”：
钙化是软骨源性肿瘤重要的影像学征象，文献报道颅底软骨肉瘤钙化率为45%-60%，颅底软骨瘤约60%。
有学者认为肿瘤良、恶性程度与钙化率相关，恶性度越低钙化率越高，钙化数量越多。
软骨肉瘤：瘤内钙化大多边缘较模糊，且表现为稀疏钙化为主；
软骨瘤：瘤内钙化边界多较清晰。
关于“骨质破坏”：
骨质破坏是软骨源性肿瘤共有的一个重要征象，均可有周围骨质破坏改变。
软骨肉瘤：大部分呈溶骨性骨质破坏，破坏边界不清晰；
软骨瘤：生长缓慢，以膨胀性骨质破坏为主，骨质破坏区边界较清晰。
增强扫描：
颅底软骨肉瘤和软骨瘤MRI增强扫描可表现为渐进性强化，于延迟期强化更明显，认为肿瘤延迟强化与瘤内肿瘤细胞少、血供差且含有大量的黏液基质，黏蛋白有吸附聚积Gd-DTPA分子等作用有关。
增强表现为周边及内部分隔强化，呈“花环”状及“蜂窝”状改变，这种强化特点对应的病理改变是软骨基质被多发含血管的纤维束带分隔，软骨细胞及黏液成分多集中于周边区域，肿瘤中心以钙化及坏死囊变区为主。
软骨瘤边缘可见环状薄层长T1、短T2信号，病理证实为覆盖于肿瘤表面的一层含有小血管薄壁纤维囊（软骨肉瘤无此表现）。
图2颅前窝底软骨肉瘤
图3颅后窝软骨瘤。CT示混杂密度肿块，边缘见环状稍高密度包膜影，内见大量钙化，周围膨胀性骨质破坏；T2WI示高低混杂信号，内见低信号钙化区，增强示周边及内部分隔强化，呈“蜂窝状”改变。
鉴别诊断：
脊索瘤大多数发生于中线，易引起颅底骨质破坏，累及枕骨斜坡为主；而颅底软骨肉瘤、软骨瘤偏中线居一侧多见，且钙化较脊索瘤更常见，增强扫描多呈“花环”状、“蜂窝”状强化，这些都是鉴别的要点。但仍有部分脊索瘤与颅底软骨肉瘤、软骨瘤不能通过影像学进行鉴别，尤其是位于鞍旁者，最终需要通过病理检查和免疫组织化学检查加以区别。
脑膜瘤多以宽基底与颅骨相邻，增强明显均匀强化，可见特征性的“脑膜尾征”，鉴别不难。
总结：
颅底软骨肉瘤及软骨瘤均发生于颅底中线旁的硬膜外，尤其是鞍旁；
瘤内常见形态不一的钙化；
MRI增强呈延迟强化及“蜂窝”状强化改变为两者共性的影像征象，反映了两者部分相似的组织病理学特点。
软骨瘤多为大量钙化、钙化边缘较清晰及周围骨质膨胀性破坏等良性肿瘤的特点可与软骨肉瘤相鉴别。
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