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嗅神经母细胞瘤 [复制链接]

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嗅神经母细胞瘤存在2个发病高峰,分别在10-20岁和50-60岁,是一种少见的起源于嗅神经上皮肿瘤。

嗅神经上皮分布于鼻甲上方及鼻中隔上方1/3的嗅黏膜,经筛孔入颅,向上终止于嗅球的前端。

肿瘤的中心多位于鼻腔及前组筛窦,偶尔可见肿瘤中心位于上颌窦、鼻咽及筛窦等部位,系嗅神经上皮异位所肿瘤部位和侵犯范围:少数舯瘤较小,可局限于鼻腔或筛窦、蝶窦,边界较清楚,可有分叶,周围可有膨胀性骨质破坏。大部分肿瘤常侵入单侧或双侧筛窦、上颌窦,向外可破坏筛窦外侧壁纸样板侵入眼眶,也可从后面通过眶上裂侵入眼眶,累及视神经,也可经眶上裂和破裂孔侵人海绵窦,肿瘤垂直向上蔓延时可破坏筛板或沿嗅神经通过筛孔向颅内蔓延、侵犯前颅窝底及脑实质。

在T1WI与肌肉信号接近T2WI以稍高信号为主。肿瘤较大时密度和信号不均匀,中央常可见点、片状坏死和囊变区,少数肿瘤可见不定形的钙化和骨化。因肿瘤皿供丰富,增强扫描时大多数呈明显强化。

鉴别诊断:

嗅沟脑膜瘤以中年女性多见,肿瘤呈圆形或卵圆形,中心位于前颅窝底,以广基与前颅窝底相连,边界清晰,邻近骨质多呈增生性改变。脑膜瘤的MR信号有一定特点.即T1wI与T2wI可均为等或略高信号,瘤内或瘤周可见流空血管信号,增强扫描呈均匀明显强化。前颅窝侵袭性脑膜瘤通常强化均匀而且明显,但累及鼻腔少见,而嗅神经母细胞瘤MRI大都显示瘤体信号不均匀,强化也不均匀,且鼻腔内肿物累及前颅窝者瘤体呈“蘑菇”状。

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