北京最好白癜风医院的治疗方法 http://pf.39.net/bdfyy/bdfal/index.html文章标题：颅底肿瘤性骨软化症一例
文章来源：中华核医学与分子影像杂志,,37(01):43-44.
作者：潘青青,罗亚平,李方
单位： 中国医学科学院、北京协医院核医学科
引用本文:潘青青,罗亚平,李方.颅底肿瘤性骨软化症一例[J].中华核医学与分子影像杂志,,37(1):43-44.DOI:10./cma.j.issn.-..01.
Tumorinducedosteomalaciainbasiscranii:acasereport
PanQingqing,LuoYaping,LiFang
DepartmentofNuclearMedicine,PekingUnionMedicalCollegeHospital,PekingUnionMedicalCollege,ChineseAcademyofMedicalSciences,Beijing,China
CiteasChinJNuclMedMolImaging,,37(01):43-44.
一、病史
患者男，38岁，主诉全身骨骼疼痛1年，加重1个月。查血钙2.36(括号内为正常参考值范围，下同；2.13～2.70)mmol/L，血磷0.35mmol/L(0.90～1.34)mmol/L，ALP(45～)U/L，PTH59.03(6～80)ng/L，降钙素6.03(0～18)ng/L，25羟维生素D.99(50～)nmol/L。临床诊断低磷骨软化症。全身骨显像见图1。
图1颅底肿瘤性骨软化症患者(男，38岁)99Tcm-MDP全身骨显像图。 可见肋骨、脊柱、下肢骨的异常摄取图2该患者99Tcm-HYNIC-TOC全身显像图。 从左至右分别为1h全身显像前位、后位，4h全身显像前位、后位；颅底部位、双侧股骨头、右膝及右踝可见显像剂异常摄取(箭头示)
二、骨显像特征
先复习一下骨软化症的病理机制。正常的骨骼细胞外成分由钙和磷酸盐组成的矿物相、以及由Ⅰ型胶原和多种蛋白质构成的有机基质组成，并且矿物相沉积在胶原纤维间的"洞穴"中特定部位，这种双相矿物质的结构适合承受机械应力。在骨软化症中，由于钙磷代谢障碍，新形成的骨基质不能以正常方式进行矿化，矿化不良的骨骼强度下降，不能承受通常的机械应力，导致骨骼的一系列改变，骨折发生率亦增加。
此例骨显像是比较典型的骨软化症表现：(1)双侧肋软骨连接处摄取对称性增高("串珠肋")；(2)右侧第7侧肋、第8后肋摄取增高灶，可能由隐匿性骨折所致；(3)椎体摄取增高，下胸段和腰椎较为明显，尤其是椎体上终板区域。由于骨软化症中脊柱承受机械应力的能力降低，承重最多的腰椎和下段胸椎的上终板因应力因素导致损伤，99Tcm-MDP摄取增高。有时X线可见椎体双凹变，严重者可出现压缩性骨折；(4)双侧股骨头、膝关节、右踝诸骨摄取增高，这同样是因为承重部位由应力因素导致的损伤，其中股骨头可能因机械应力影响血液供应，继发股骨头坏死；(5)双侧肱骨中段、腓骨中段可见摄取增高灶。这是由于大动脉横过长骨，动脉搏动在矿化不足的骨骼上产生"假骨折"，骨显像上表现为相应部位摄取轻度增高，通常对称，X线表现为透亮带。
明确了骨软化症的诊断，接下来需考虑其病因。骨软化症病因繁多，主要包括肠道吸收减少，如维生素D缺乏、吸收不良、应用结合磷的制酸剂；尿磷丢失，如维生素D缺乏、Fanconi综合征、肿瘤性骨软化症(tumor-inducedosteomalacia,TIO)、酸中*；磷从细胞外转移到细胞内等因素。其中TIO是核医学检查能够发挥很大价值的适应证，该类肿瘤通常为良性、部位隐匿、病灶小、无局部症状，体格检查及常规影像学检查难以发现。而TIO的肿瘤通常表达SSTR，SSTR显像往往能够提示肿瘤部位，帮助诊断及指导手术。
三、受体SPECT显像及颅底MRI
该患者之后做了SSTR显像(99Tcm-HYNIC-TOC；图2)，以明确是否为TIO。慢性炎性病变中可能含有活化的淋巴细胞，也表达SSTR，所以部分炎性病变在SSTR显像上也可见放射性摄取。本例结合骨显像，双侧股骨头、右膝和右踝的摄取更可能与慢性炎性病变有关。但需注意，TIO病灶多为磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，多位于四肢软组织隐匿部位，关节及其周围也较常见，因此对于疑诊TIO的病例，对这些部位异常所见的判断要慎之又慎，切不可放过任何可疑之处。该患者行多个部位SPECT/CT及膝关节、踝关节MRI，相应部位均未发现占位。除此之外，颅底可见摄取增高灶，SPECT/CT及MRI见图3。
图3颅底肿瘤性骨软化症患者(男，38岁)影像学检查图。A，B. 颅底病灶99Tcm-HYNIC-TOCSPECT/CT示病灶位于前颅窝，放射性摄取异常增高；C，D.矢状位及冠状位MRI示病灶增强后明显强化，边界清晰，周围无明显水肿，冠状位可见肿瘤相邻额叶皮质受压改变
四、前颅窝病灶的鉴别诊断
对图3所示病灶应如何考虑？是否是TIO病灶？但颅底并不是TIO常见的部位，是否存在其他可能？
颅底肿瘤种类较多，鉴别诊断相对复杂，其既可源自颅内(如胶质瘤、淋巴瘤、垂体瘤)，也可源自颅外(如脑膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤)，还有可能为骨来源肿瘤(如脊索瘤、骨纤维异常增殖症)。该例病灶位于前颅窝并紧邻筛窦，根据部位，主要的鉴别诊断包括脑膜瘤、嗅神经相关的肿瘤、淋巴瘤、胶质瘤；另外也包括最关心的TIO病灶。
鉴别诊断时首先需要明确是，哪些肿瘤表达SSTR，哪些肿瘤不表达？哪些肿瘤在SSTR显像上是阳性？哪些是阴性？
SSTR显像使用的显像剂是放射性核素标记的奥曲肽，主要与SSTR2结合力最高，其次为SSTR5和SSTR3。除嗜铬细胞瘤、副神经节瘤、胃泌素瘤、神经母细胞瘤外，很多肿瘤也表达SSTR，如脑膜瘤、胶质瘤、淋巴瘤、髓母细胞瘤、垂体生长激素瘤、乳腺癌、肾细胞癌、小细胞肺癌等[1]，意味着这些肿瘤在SSTR显像中均可能为阳性。
对于脑肿瘤，由于存在血脑屏障，有时显像结果与受体表达不一定一致。比如胶质瘤SSTR显像的表现主要与血脑屏障是否完整有关，一旦血脑屏障有破坏，即可表现为阳性，不完全与SSTR2表达一致[2]；而脑膜瘤位于血脑屏障外，大部分SSTR显像表现为摄取明显增高，且摄取程度与SSTR密度相关[3]；嗅神经母细胞瘤较少见，但据现有报道其在SSTR显像上也为阳性[4]。
鉴于颅底多种肿瘤SSTR显像均可为阳性，本例阳性结果所提供的诊断依据并不太多，但根据病灶部位、MRI病灶与脑膜宽基底相连、肿瘤相邻额叶皮质脑组织受压等特点，可判断其为脑外肿瘤，除外胶质瘤可能。嗅神经母细胞瘤和淋巴瘤的病灶主体多位于鼻窦和鼻腔，加上肿瘤边界清晰、明显强化、有脑膜尾征(图3未显示)，需鉴别的主要疾病就是脑膜瘤和TIO。由于病灶部分向下突入筛窦(图3未显示)，不太像脑膜瘤典型表现，且临床初步除外其他常见原因导致的低磷骨软化症，高度怀疑TIO，因此最终前颅窝病灶的诊断指向TIO病灶。
后患者行颅底肿物手术，病理结果为磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，术后第3天血磷恢复正常。约5%的磷酸盐尿性间叶组织肿瘤发生于头颈部[5]，其中大部分位于鼻窦内，其余可位于头颈部的任何骨或软组织内。
该例不仅仅是少见部位的TIO病例，更重要的是，需要了解SSTR显像的鉴别诊断并不是简单的神经内分泌肿瘤和非神经内分泌肿瘤，要掌握每种肿瘤的受体表达情况、显像情况，才能进行正确的鉴别诊断。核医学的每一种显像剂均是如此。
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