什么原因会导致白癜风 https://m-mip.39.net/nk/mipso_4793246.html脑膜瘤在成人中很常见（约占脑肿瘤的35％），但在儿童中很少见。与成人相比，儿童脑膜瘤表现出独特的临床、病理和分子特征。因此，从成人队列中得到的数据也许不能很好地适用于指导儿童脑膜瘤的诊断、预后和治疗决策。作者收集研究了50名18岁以下的脑膜瘤作为儿童脑膜瘤研究对象。
#儿童脑膜瘤具有不同于成人的分子病理特征
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与成人相比，儿童男性患者比例略多于成人，脊髓内发生比例更高。通过二代测序进一步分析了其中的38例。结果发现NF2的功能缺失突变和22号染色体缺失很常见，少数病例发现其他基因包括SMARCB1、FUBP1、BRAF、TERT启动子、CHEK2、SMAD和GATA3的致病性变异；未发现成人中可见的特征H3K27的低甲基化。
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图1.儿童脑膜瘤的基因拷贝数和序列变异。
图2.儿童脑膜瘤的拷贝数变异。在第1、9、10、14和22号染色体上绘制了拷贝数缺失（蓝色）和增益（红色）图表。该队列中最常见的变化是22q的丢失。注意到11例染色体1号丢失。没有检测到9、10或14号染色体的变异。
图3.NF2基因中的致病性突变。沿NF2基因的长度鉴定出致病性的功能丧失突变，包括4个功能性蛋白结构域中的3个
表1.NF2之外的致病突变。
图4.BRAFp.VE的免疫组织化学染色，二代测序证实具有突变（请参阅表S3中的3–05标本）。
图5.H3K27me3的免疫组织化学染色。在儿童脑膜瘤中未观察到H3K27me3染色完全缺失（定义：肿瘤细胞核染色5％）。
#儿童脑膜瘤核分裂分级阈值6个/10HPF
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在探讨核分裂与无复发生存率之间的相关性时，作者发现6个/10HPF阈值是预测无复发生存的最佳截距点。如果在较大规模的研究中得到独立验证，则核分裂6个/10HPF作为分级阈值更有益于儿童脑膜瘤的临床管理。...................................................
图6.级别对儿童脑膜瘤的无复发生存率和总体生存率的影响。Kaplan-Meier分析显示，III级肿瘤患者与I级和II级患者相比，无复发生存率（A）和总体生存率（B）分别不同（对数秩检验P=0.和P=0.）。
图7.核分裂计数对儿童脑膜瘤无复发生存的影响。使用4个/10HPF阈值分析，对患者的无复发生存率无差异（对数秩检验P=0.，C-=0.63），当使用6个/10HPF作为阈值分析时，RFS具有显着差异（P=0.，C=0.69）。
本文由福建医院病理科郑莉梅医师摘译
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快乐神经病理编辑部本期编辑：王行富
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