原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）好发于老年人，95%以上患者的病理类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤。可发生于脑、脊髓、眼及软脑膜。
//主要临床表现
主要临床表现为颅内占位引的起头痛、运动障碍、神志异常等症状，少部分患者表现为脊髓及神经根病变，以多发病灶为特点。
//手术治疗
原发性中枢神经系统淋巴瘤化疗敏感，要有病理诊断才能确诊。所以治疗的第一步是手术取得肿瘤组织，明确病理诊断。
因糖皮质激素对PCNSL诊断影响大，若病情允许，在取得病理组织前应尽量避免使用糖皮质激素。
》》》立体定向活检和开颅肿瘤切除
手术主要有两种方式，立体定向活检和开颅肿瘤切除。
因其对化疗和放疗敏感，通过化疗和放疗基本上都能达到治疗目的，不需要手术完全切除，目前指南推荐立体定向穿刺活检为首选手术方案。
穿刺活检有创伤小、患者的痛苦相对小、风险相对低、手术相关费用低以及恢复快等优点。
》》》开颅手术切除
另外一种手术方式是开颅手术切除。
肿瘤性质不明确、单发、并且位置表浅手术切除相对安全时可以选择，另外患者颅高压严重需立即减压挽救生命时可以选择开颅减压及切除肿瘤。
因此手术切除病灶不作为常规推荐。
//明确病理性质后的治疗
明确病理性质后的治疗主要有诱导治疗阶段和巩固治疗阶段。
》》》诱导治疗
诱导治疗目前指南推荐以大剂量甲氨蝶呤为主的化疗方案，单纯用大剂量的甲氨蝶呤化疗，50%左右患者达不到肿瘤的完全缓解，目前多采用的方案多是联合方案，联合靶向药和其他化疗药提高诱导治疗阶段的完全缓解率。
常用靶向药有抗CD20单克隆抗体-利妥昔单抗（美罗华）、常用的化疗药有替莫唑胺、阿糖胞苷、长春新碱等。
近几年新出现的靶向药BTK抑制剂据报道对部分难治性的淋巴瘤有效。
》》》巩固治疗
诱导治疗结束后，治疗有效的病人，如果条件允许都应建议巩固治疗。
巩固治疗的选择应根据耐受性、近期和远期不良反应综合考虑，主要方案有干细胞救援下的大剂量化疗、全脑放疗、替莫唑胺、来那度胺等药物维持治疗等。
巩固治疗阶段放疗也可以得到肿瘤很好的控制，但研究发现全脑放疗的远期神经*性更为明显，在选择全脑放疗作为巩固治疗时，应充分权衡利弊，不作为首选推荐。多数当患者化疗效果不佳或化疗无法承受时推荐。
我们治疗的淋巴瘤患者多数术前症状比较重，有的存在明显的头痛呕吐等颅高压症状、有的存在肢体运动障碍或语言障碍等症状，穿刺活检明确性质后，立即给予诱导化疗，可以迅速缓解症状，多数可以恢复正常生活，诱导化疗结束后，再根据患者具体情况选择巩固治疗的方案。
冯世宇简介
医院第一医学中心神经外科，主任医师，教授
主要擅长：脑肿瘤，尤其是脑胶质瘤的手术切除以及术后的放化疗、免疫靶向等综合治疗，尤其擅长岛叶、丘脑、基底节区等深部及功能区胶质瘤的手术切除、术中唤醒；脑转移瘤的手术切除及术后的综合治疗；脑膜瘤、颅底肿瘤、血管母细胞瘤等颅内肿瘤的手术切除；淋巴瘤、生殖细胞瘤等脑肿瘤活检、术后化疗等综合治疗。
中国抗癌协会脑胶质瘤专业委员会委员
中国医师协会脑胶质瘤专业委员会手术学组委员
北京医学奖励基金会脑转移瘤专家委员会委员
